La Displasia Renal Multiquistica (DRM) clásica es una forma extrema de displasia renal no funcionante, en la cual el parénquima está completamente reemplazado por multiples quistes no comunicantes, que semejan un racimo de uvas, unidos por tejido conectivo. El uréter es, a menudo atresico o esta ausente. Con cierta frecuencia se asocia a anomalías congénitas controlaterales. Schwartz lo describió por primera vez en 1936 en una pieza de una nefrectomía de un niño de 7 meses. Se trata de la forma mas común de enfermedad quística renal en la infancia; en la gran mayoría de los casos es unilateral, siendo la forma bilateral incompatible con la vida.

En la era pre-ecográfica, las DRM se diagnosticaban, en general, por el hallazgo de una masa abdominal anormal palpable o por la exclusión radiográfica de uno de los riñones en la urografía excretoria. La exploración quirúrgica definía el diagnóstico, siendo la conducta habitual la nefrectomía. La incrementada utilización de la ecografía pre-natal determino que un número creciente de DRM fuera detectadas, pudiendo detectarse a partir de las 15 semanas de gestación. La incidencia de la DRM es de 1/4,300 recién nacidos vivos. Se ha informado una muy baja incidencia de complicaciones. En muchos casos se comprueba una reducción o desaparición ecográfica. Estos elementos de juicio han desatado la polémica acerca de la validez de la conducta quirúrgica en el tratamiento quirúrgico de la DRM.